什么是先天性泌尿系畸形？

专家

曾宪付 主任医师

泌尿外科 随州市中医医院（三级甲等）

概述

什么是先天性泌尿系畸形？先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见，常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小儿尿道下裂。

什么是先天性泌尿系畸形？

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先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见，常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小儿尿道下裂。肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

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主要的症状是排尿困难。初起排尿费力，排尿时间延长，尿液分叉。后逐渐尿线变细，射程变短甚至呈滴沥状。当逼尿肌收缩而不能克服尿道阻力时，残余尿增多甚至充溢性尿失禁或尿潴留，尿道狭窄时常伴慢性尿道炎。此时尿道外口常有少量脓性分泌物，多在早晨发现，尿道口被1~2滴分泌物所封闭，称为“晨滴”。狭窄近端之尿道扩张，易因尿液滞留并发感染而致反复尿路感染、尿道周围脓肿、尿道瘘、前列腺炎和附睾发。继而因梗阻而引起肾盂输尿管积水以及反复发作的尿路感染最后导致肾功能减退甚至出现尿毒症。

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肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。

注意事项

本病主要是先天性疾病，可能和遗传因素、及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。