小儿肺泡性蛋白沉积症是什么病？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。给大家分享下我的经验。

小儿肺泡性蛋白沉积症是什么病？

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起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。

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婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。

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无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。

注意事项

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。