支气管肺发育不良是怎么回事？

专家

陆小河 副主任医师

心胸外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁，气管软化和气管支气管巨大症，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。给大家分享下我的经验。

支气管肺发育不良是怎么回事？

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约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

2

先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

3

气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

注意事项

在饮食上也要一定要控制好盐的摄入量，不要吃辛辣刺激的食物如咖啡、浓茶等，可以多吃一些五谷杂粮如麦片、燕麦或者大豆等，可以多喝水或者牛奶，但是不要喝碳酸饮料。