小儿血管性血友病多久检查一次？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

患者的这种病是最常见的遗传性疾病，一般患者会出现出血，自幼发病，多为皮肤出现斑点，鼻血和牙龈出血，因为基因突变导致血浆数量减少或质量减少异常，现在目前有很多种，很多出血这种的估计都是有家族史，在出血程度上有较程度的差异，现在通过手术可以治疗这种病，外伤手术可以延迟性出血等疾病，下来就来说说血管性血友病治疗的方法：

小儿血管性血友病多久检查一次？

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通过手术，可以刺激血管内皮细胞释放储备的VWF等机制提升血浆VWF水平。这种疗法只能间隔疗养，因为多次使用后会导致疗效下降，出现不良反应会面部潮红，头疼，心率加快等，反复使用不是非常好，所以建议医生指导下使用。

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首先检查是否有遗传性血管性血友病，通过医学上的一些专用药物，均含有vWF，适量补充可有效提高vWF水平，多数制剂还可同时补充FⅧ：C，有良好的治疗作用。新近研究表明，rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血。

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可以通过剂量止血，冷沉淀物按10IU/kg或FⅧ：除肝病本身的表现外，主要有皮肤、黏膜出血，严重者可因食管静脉曲张破裂而出现呕血、黑粪，少数患者可有月经过多及血尿等。每日一次。如需行大型手术，则剂量应酌情增加，且最好在术前24小时输入。

注意事项

患者可以通过平时的治疗来预防疾病，维持正常关机和肌肉功能为目标，是血友病规范质量的重要组成部分，血友病患者在饮食方面还应该多吃一些富含维生素的物质不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物。