纵沟短是怎么回事？

专家

吴光秀 副主任医师

内分泌科 重庆市涪陵中心医院（三级甲等）

概述

纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。纵沟短是怎么回事？

纵沟短是怎么回事？

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本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常，引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。

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纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

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多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长.对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗.严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能.国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效.也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定.对先天性心血管畸形可手术治疗.

注意事项

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡，不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病人，取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织，但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。