卟啉病是因为酶缺陷导致卟啉代谢紊乱,引起毒性反应。根据卟啉代谢紊乱发生的部位,卟啉病分为红细胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病有哪些并发症?接下来跟大家分享下我的看法。
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,
但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。症状常反复急性发作,
可持续数日至十几日。另外,可有植物神经功能失调表现,如心动过速、高血压、尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。
避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。
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