噬血细胞综合征是什么意思？

概述

噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，噬血细胞综合征是什么意思？接下来跟大家分享下我的看法。

噬血细胞综合征是什么意思？

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发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。

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发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，

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可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

注意事项

患者应食用高蛋白、高热量、高维生素的食物，如：鸡汤、鸡肉、剔骨肉、海参、鱿鱼、牛羊肉、鸡蛋及各种新鲜水果等。食量根据患者的需求而定。