肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症,临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端,表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等,具有特征性。肠病性肢端皮炎是怎么引起的?接下来跟大家分享下我的看法。
属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并不算高,但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。
长期缺乏锌 以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失或减轻。以哺乳期小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见皮肤鳞屑状病变,毛发干枯脱落,与本病症状近似,经锌治疗后迅速见效。
1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。 2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。 3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。
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