肝性血卟啉病综合征,急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。肝性血卟啉病综合征如何诊断?接下来跟大家分享下我的看法。
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。
外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
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