粘多糖贮积病Ⅵ型？

概述

黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型。粘多糖贮积病Ⅵ型？接下来跟大家分享下我的看法。

粘多糖贮积病Ⅵ型？

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多发性硫酸脂酶缺陷症：本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处,但智力低下和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快,常类似于异染性白质萎缩症,患者常有肝肿大和固定的皮肤鱼鳞癣,实验室检查无黏多糖尿及细胞酶缺乏。

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全身性神经节脂苷沉积症(GML神经节脂苷病)：兼有脂肪和黏多糖贮积病的临床特点,患儿在婴儿期即有严重的全身神经节脂苷沉积,智能发育迟缓,肌张力低下,肝脾肿大,半数以上的患者有皮肤黄斑和樱红点。

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甘露糖苷增多症：有精神,运动发育迟缓,听觉丧失,丑陋面容,肝脾肿大,肌张力低下,轻度的多发性骨发育不良等,尿中有大量的甘露糖低聚糖,无黏多糖尿。

注意事项

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