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小儿心面综合征是怎么回事呢?

分享者:青春无悔更新时间:2019-09-12 16:18:0445946阅读
概述

小儿心面综合征又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年,Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形,其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。小儿心面综合征是怎么回事呢?接下来跟大家分享下我的看法。

小儿心面综合征是怎么回事呢?
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因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧,不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、唇裂、下颌及耳发育不良等,

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颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。心血管损害:5%~10%的病例伴有心血管畸形,以室间隔缺损为常见。此外,可见法洛四联症、房间隔缺损、大动脉转位三尖瓣闭锁、心室发育不良和毛细血管瘤等并发症,常伴发各种畸形,如上述。

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本症征为先天性疾病,发病机制尚不清。由于本病有明显的家族发病倾向,故对患者的家族成员应做常规相应检查。家系调查及分析、挛生子分析、种族比较,伴随性状研究、动物模型和DNA分析。

注意事项

以进食优质蛋白及高热量的饮食为主,水肿及高血压患者,食盐限制在每天3克以下,但应避免长期不合理忌盐,肾功能损害者应根据肾功能情况,限制蛋白质的摄入量,有明显浮肿并伴有蛋白尿者,应多食优质蛋白,如牛奶、鸡蛋蛋白、鱼、瘦肉等;食欲不好时饮食以清淡为主,少食多餐;低钾者可食橘子、香菇等。

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