眼眶横纹肌肉瘤是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,自出生至成年人均可发生,眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于10岁以下7~8岁男孩,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。如不及时治疗,多在一年内死亡。
综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用,不仅可以达到病理诊断的目的,同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织;瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情,可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
儿童鼻旁窦发育不完善,屏障作用弱,易引起眶蜂窝织炎。表现为发热,外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿,不能扪及肿物,影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影,斑驳状,边界不清。
为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌,可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼球或眶壁呈铸造样改变,晚期可侵袭骨质,外周血和骨髓穿刺检查均可见异常增多的幼稚造血细胞。
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善,横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断,在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除,而改进为手术、放射和药物综合治疗,疗效大为提高。横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤,在临床上必须强调早期诊断,及时治疗,密切随访,特别注意的是要坚持治疗。
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