肝豆状核变性如何治疗?

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。让我来和大家分享下肝豆状核变性如何治疗?。

肝豆状核变性如何治疗?

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第一：肝豆状核变性是可以治疗的，但是早期诊断非常重要。治疗越早，预后效果越好。治疗上一方面要限制铜的摄入，另一方面要促进铜的排泄。低铜饮食：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。促铜排出：可应用D-青霉胺口服，同时服用维生素B6，也可应用锌制剂、中药肝豆汤等治疗。

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第二： 如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢和利用,才是治愈肝豆状核变性的唯一正确途径.. 而这个“强化整体功能”，也就是中医学的扶正。

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第三：这是一条取死之道，应视为治疗禁忌。 再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化，不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤，肝脏由正常而缩小，是因虚而致病；而后者则属邪实，是因邪气积聚，病灶由小而实质性增大。一虚一实，焉可同日而语？所以，Wilson病之肝硬化，绝不可使用切削克伐之品。

注意事项

低铜饮食：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。促铜排出：可应用D-青霉胺口服，同时服用维生素B6，也可应用锌制剂、中药肝豆汤等治疗。