遗传性良性上皮内角化不良是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片,及在充血的球结膜上显现疱样胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。什么是遗传性良性上皮内角化不良?接下来跟大家分享下我的看法。
主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当病变向黏膜伸展时,可见不透明的针尖大的隆起。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。
在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童期更为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
组织病理:表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。
注意用眼卫生,保护用眼,不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响, 危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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