什么是婴儿型多囊肾

专家

路臻 副主任医师

妇产科 保定市第一中医院（三级甲等）

概述

多囊肾不容小觑，生活中一定要多加注意，以免疾病发生太突然，我们就这个问题一起分享一下什么是婴儿型多囊肾。

什么是婴儿型多囊肾

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第一：婴儿型多囊肾又叫常染色体隐性遗传型多囊肾，是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传，所以在婴儿期就开始发病。

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第二：此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾（即成年型）常见，父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

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第三：婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。

注意事项

多囊肾(polycystic kidney，PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。 有两种遗传形式，一是常染色体显性多囊肾病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为婴儿型PK，即出生就表现症状，甚至在新生儿期丧生，但近年发现此型也可见于成人。前一型多见，约为后一型的12～24倍。