什么叫半乳糖血症

专家

王庆春 副主任医师

消化内科 莱芜市中医医院（三级甲等）

概述

在生活中很多人是喜欢吃糖的，但是殊不知有的人是不能消化糖的，这些人是很可悲的，和大家分享一下半乳糖血症的相关知识。

什么叫半乳糖血症

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首先半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。

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然后半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。

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最后半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少，半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异，轻者可无临床症状，有些严重的人会一下子就丧命的，是很危险的，在生活中是需要很注意的。

注意事项

有半乳糖血症的人要吃一些粗粮，不要吃含糖的食物，还要积极的参加体育锻炼提高身体抵抗力，立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等并辅以维生素、脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖和水苏糖。