小儿多发性骨纤维化？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

骨纤维结构不良；病灶清除加植骨；骨垢破坏；病理性骨折 骨纤维结构不良作为骨组织肿瘤样病变的一种，近年来随着人们医疗意识及经济条件的提高，临床病例呈上升趋势。那小儿多发性骨纤维化？有什么治疗方法吗？

小儿多发性骨纤维化？

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1 一般资料：2003年1月～2006年12月我院骨科共收治骨纤维结构不良患儿10例，其中男4例，女6例，年龄4～12岁，平均6.6岁。本组10例病例中，以病理性骨折就诊发现2例，病灶周围疼痛拍片发现2例，余6例均为病灶周围外伤。骨折后拍片发现，1例尾椎骨折发现小转子病灶，1例外踝骨折发现胫骨下段病灶，8例病例既往均无任何症状。

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2 手术治疗：①病灶清除：10例患儿均行局部开窗，病灶清除，开窗范围力争小，但以将病变组织清除干净为准，加压冲洗。②植骨：本组10例患儿，9例行植骨，1例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭，影响生长发育。9例植骨病例中，8例取自体髂骨植骨，1例磷酸钙人工骨植骨。自体髂骨植骨以大块髂骨修剪成小骨条植入。

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3 讨论　　骨纤维结构不良患儿大多无任何症状，多在健康查体及病灶周围外伤，骨折后拍片协诊时发现。少数累及临近关节而引发症状，仅感疼痛，大多休息后缓解，而生长发育期儿童因骨垢生长出现关节疼痛较为常见，多数休息后缓解，未予重视因而漏诊，直至出现病理性骨折后才被发现。而早期发现，早期治疗，能积极预防病理性骨折的出现。本组病例均行手术治疗，病灶清除植骨，目的在于彻底清除病灶，恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构，能积极预防远期病理性骨折的发生。目前治疗本病主要以手术治疗为主，刮除、植骨为大多数同行选择的术式。

注意事项

骨纤维结构不良为一组以骨纤维变性为特征的囊性病变，为先天性、非遗传性疾病，原因、发病机制尚不清。本病系瘤样病变的一种，发病率局瘤样病变首位，我国较国外发病率高。女性多见，男女比1：2～3。非手术治疗方法国外研究较多，主要使用双磷酸钠盐化合物治疗，其二代产物羟乙磷酸钠治疗能减轻疼痛，可减慢溶骨改变的速度，但对原发病灶并不能治愈；国内尚未广泛使用，仍以手术治疗为主，手术能彻底清除病灶，短期恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构