侵袭性NK细胞白血病,侵袭性NKI为LGLL(大颗粒淋巴细胞白血病)中一型,为CD3 NK系LGL增生所致,又称NK-LGLL。淋巴细胞增高,NK细胞>0.40(40%),绝对值≥0.6×10^9/L ,持续6个月为NK细胞增多。发病多为青年,有急性和慢性两型。nk细胞白血病的症状?跟大家说说
nk细胞白血病进展较快,发病年龄小中位年龄39岁。初始症状主要是发热夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
侵袭性NK细胞白血病(ANKL)起源于NK细胞异常增殖,病情进展迅速,多数患者在极短的时间内发生多器官衰竭,部分患者还会出现吞噬血细胞的现象,病情十分凶险。ANKL患者即使积极接受正规治疗,平均生存时间也仅仅只有几个月
有研究表明,CD56+的急性白血病不管如何积极治疗预后均不良,有人认为可能与正常和恶性NK细胞都表达多药耐药基因和P糖蛋白有关。此外,本病在联合化疗过程中易发生肿瘤溶解综合征,引起高尿酸血症、高钾血症、低钙血症和急性肾功能衰竭,加重病情并直接导致死亡。
总之,nk细胞白血病是一种高度侵袭性的恶性疾病,病情进展迅速,患者多因多脏器衰竭引起死亡,目前还没有有效的治疗方法。只有早期诊断,预防疾病进一步发展,才能为患者生存赢得时间。
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