视网膜色素变性的症状

专家

杨洋 副主任医师

眼科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

视网膜色素变性是一种具有视觉功能进行性损伤的遗传性视网膜病变。视盘中典型的眼底变化，小血管变薄，发现骨细胞样色素的赤道部分，夜盲和视力下降是最重要的投诉。视网膜色素变性的症状？跟大家说说

视网膜色素变性的症状

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暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。

2

视野与中心视力 早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，一般照明下，当周边视野全部丧失后，中心视野尚存5°～10°，患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失，终于完全失明。RP自然病程中，视野每年损失4.6%。

3

视觉电生理ERG 无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

注意事项

隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为100%。维生素A缺乏类型有效。