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什么是Turcot综合征?

分享者:川羌更新时间:2018-11-26 15:39:5534996阅读
专家
牛建海 主任医师
消化内科 保定市第一中医院(三级甲等)
概述

Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。什么是Turcot综合征?

什么是Turcot综合征?
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本征是一种遗传性疾病。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其遗传方式目前意见不一,主要有2种学说。1.隐性遗传学说,以Turcot和Baughman报告的家族为基础,伊藤研究了6个家族后发现,所有家族都是同胞内发生,患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤;男女都可罹患,其比为6:8;有近亲结婚史。2.显性遗传学说,认为本征与Cardner综合征同样,是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

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以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高,一经确诊,应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术,术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤,药物和放疗有一定效果。

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钡剂灌肠、钡餐X线造影及内镜检查,对结肠腺瘤或消化道其他部位肿瘤的诊断有实际临床价值。CT、MIR和脑血管造影术则有助于早期发现神经系统肿瘤。癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。

注意事项

饮食注意鲫鱼可以消炎解毒,对自己的病情有很大的帮助,所以我就做了个白萝卜鲫鱼汤。做法挺简单的,先把白萝卜切成块,鲫鱼也要处理干净后切成块,先炒鲤鱼块,加上调味料以后就可以了加水炖,再加萝卜块一起炖就可以了。预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤,在结肠息肉癌变前,即已死于脑肿瘤。

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