小儿铜缺乏症综合征有哪些并发症？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。小儿铜缺乏症综合征有哪些并发症？跟大家说说

小儿铜缺乏症综合征有哪些并发症？

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心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

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神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此外，马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

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防治缺铜是最为基本的关键点。我们都知道母乳是喂养孩子最好的圣品，所以在这方面应尽可能进行母乳喂养，给患儿最好的铜补给，防止病情的加重。由于孩子各方面的发育尚未完善免疫力低，所以在治疗该疾病之前要防治孩子的肠道疾病。

注意事项

1.合理喂养 提倡母乳喂养。2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30µg/kg(相当于硫酸铜0.1～0.15mg/kg)，可防治缺铜。