主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori将本病分为三型:I型为主一肺动脉间隔近端缺损;Ⅱ型为间隔远端缺损;Ⅲ型为间隔完全缺损。主肺动脉间隔缺损的新生儿会怎样?跟大家说说
类似动脉导管未闭,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力,晚期可出现发绀。胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音,
少数患者可有连续性杂音,同一部位可扪及收缩期震颤,肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。左心室肥大或双室肥大,如有右向左分流,可出现右室肥大。
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部,即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
对已有明显肺动脉高压,但肺动脉压仍低于主动脉压,左向右分流的杂音仍较响者,应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度<90%、或肺总阻力超过10Wood单位者,已丧失手术时机,此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道,如强行闭合手术,会促进右心衰竭,加速病情恶化。
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