非类脂组织细胞增多病？

专家

杨洋 副主任医师

眼科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

　非类脂组织细胞增多病，又名莱特雷尔-西韦病。非类脂组织细胞增多病是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常常侵犯多系统，然而眼和眼眶受累少见，非类脂组织细胞增多病的预后很差。非类脂组织细胞增多病的病因尚不明确，可能与免疫功能紊乱有关。非类脂组织细胞增多病？跟大家说说

非类脂组织细胞增多病？

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约20%患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症，另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。

2

有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

3

多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。常侵犯四肢、脊柱和颞颌等大小关节。以末节指间关节受累最多。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。

注意事项

应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入，蛋白质在体内分解可形成氨基酸，对组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶，对整体的肌肉修需也具有重要意义，可多吃含有维生素B的果蔬，如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白质以鱼肉、牛肉为佳。