淋巴结结节病1889年首先由Besniers描述。淋巴结、脾、肺、皮肤、眼、肌肉、骨关节、脑膜、脑、脊性、内分泌腺、生殖器官、乳腺、肾、消化道、肝、心等处均可发生。病变可只局限于淋巴结或皮肤。本病按照第七次国际结节病和其他肉芽肿病会议的看法,认为是一种多系统的肉芽肿性疾病,原因不明。常发生于青年。多见于双侧肺门淋巴结、肺和眼睑。
类上皮细胞形成结节,其中偶有多核巨细胞、巨噬细胞和啥酸性粒细胞。早期在淋巴结内广泛形成小的表皮样细胞团,往往不易与弓浆虫性淋巴结炎、早期结核及被奇金病区别。
晚期结节可达粟粒病灶大病灶增大.部分病灶也可融合,结节周围无淋巴细胞浸润,与周围的分界特别明显。类上皮细胞胞浆呈啥酸性颗拉状,含大t溶菌醉.用免疫过氧化酶法可以证明。类上皮细胞呈向心性排列。多核巨细胞少,不像郎罕氏巨细胞核在周边.而要分散在胞浆内。
星状小体由中心小粒(直径为2--4pm)和周围放射状的棘状突起构成、呈嗜酸性,常位于多核巨细胞中央的泡沫状空泡内,或在大的表皮样细胞内。此种小体有折光性,弹力纤维染色可以着色,提示它可能来自崩解的弹力纤维。但也有人认为,可能是蛋白质和类脂质在胞浆内沉着所致。此种小体也非结节病特有,亦可见于结核和其他疾病。
病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症,和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨,特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米,像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞.
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