大动脉转位误诊几率？

专家

高秋 副主任医师

心血管内科 宜兴市人民医院（三级甲等）

概述

大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。 脊椎动物向身体各部发出的动脉中的动脉主干。

大动脉转位误诊几率？

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大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥健康搜索的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转，右心室位于右侧左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前肺动脉在右后的位置变化

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在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现且大多情况下为惟一症状体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂心脏杂音柔和或缺如柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。

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当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外其他临床表现与法洛四联症相似。在伴有前向对位不良鶒的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。

注意事项

本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，保持体动脉系统的血氧饱和度。如经此处理缓解低氧血症仍不充分则在4～8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道(Mustard手术或Senning手术)或者动脉血流改道等。