重度联合免疫缺陷病有？

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起，部分SCID则由T淋巴细胞分化不良与B淋巴细胞成熟障碍所致。那么重度联合免疫缺陷病有？下面介绍此病。

重度联合免疫缺陷病有？

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第一：多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。

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第二：给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最严重型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

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第三：SCID是一类系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常，外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差，体外T淋巴细胞功能试验亦明显异常，有丝分裂原增殖反应缺如。

注意事项

为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T淋巴细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。