肝豆状核变性怎么治疗?

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。现在和大家一起分享下肝豆状核变性怎么治疗?。

肝豆状核变性怎么治疗?

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第一：饮食治疗 　　避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。

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第二：药物治疗 　　以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。

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第三：锌制剂(zincpreparations) 　　常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。在餐后1h服药以避免食物影响其吸收，尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清胆固醇紊乱等。对胎儿无致畸作用。锌剂的缺点是起效慢(4～6个月)，严重病例不宜首选。

注意事项

在治疗的期间我也是少吃了很多的东西，像动物的肝肾、鱼虾海鲜和杏仁等含铜量高的食物都是不可以食用的，因为它会加重肝脏的负担。