小儿遗传性球形红细胞增多症？

概述

小儿遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病，其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大，血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。小儿遗传性球形红细胞增多症？接下来跟大家分享下我的看法。

小儿遗传性球形红细胞增多症？

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本病多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血，重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者病情轻重常较一致。

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多数患儿为显性遗传，临床表现为轻中度贫血；极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变，临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，

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三者或同时存在，或单独发生。大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。

注意事项

遗传性球形红细胞增多症出现之后危害表现比较多，不治疗他是不可能自愈的，所以大家不要盲目等待，一定要注意合理的休息和饮食方面的调理才有助于患者早日恢复，严重时应加用叶酸加以补充可以预防诱发再障危象。