肝性卟啉病是什么病？

概述

卟啉病是因为酶缺陷导致卟啉代谢紊乱，引起毒性反应。根据卟啉代谢紊乱发生的部位，卟啉病分为红细胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病是什么病？

肝性卟啉病是什么病？

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本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，

2

外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外，可有植物神经功能失调表现，如心动过速、高血压、尿潴留。

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由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。

注意事项

避免阳光照射和创伤，穿防护衣。患者应严格谨慎使用巴比妥、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素，以防诱发或加重本病。