扭转痉挛病有百分之多少?

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。若是患有这种病的话，很是难受，是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。下面我就把有关扭转痉挛病有百分之多少?这个问题告诉大家。

扭转痉挛病有百分之多少?

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第一：遗传因素(30%) 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。

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第二：疾病因素(20%) 症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，肿瘤等。

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第三：中毒因素(15%) 特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量而导致扭转痉挛。

注意事项

继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。