棘红细胞增多症婴儿期即出现脂肪吸收不良症状,腹泻、呕吐、体重低、精神运动发育落后。本病的神经系统症状主要是维生素E缺乏引起的,治疗可补充大量维生素E。棘形红细胞增多症?接下来跟大家分享下我的看法。
神经系统症状出现较晚,进行性加重。共济失调在2~17岁间出现,约1/3的病例在10岁以前出现。 β-脂蛋白缺乏症是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病,又称为Bassen-Kornzweig综合征,或棘红细胞增多症。
婴儿期即出现脂肪吸收不良症状,腹泻、呕吐、体重低、精神运动发育落后。神经系统症状出现较晚,进行性加重。共济失调在2~17岁间出现,约1/3的病例在10岁以前出现。开始为步态不稳,这是由于共济失调、视感i觉障碍和肌肉力弱共同的影响。腱反射减低或消失。
有时出现巴氏症。色素性视网膜变性也是本病特征,表现为夜盲和中心盲点。眼球震颤常继发于中心视野缺损。约1/3病例有智力发育落后表现。视网膜电流图和视觉诱发电位在病之早期即有异常。约40%病例有体感诱发电位异常。常见心律不整。红细胞表面有棘状突起,称为棘红细胞,是本病另一特征。
香蕉属于高糖型的食物,同时还有丰富的胶原成分,有利于胃肠道的蠕动,也有利于肠道功能的恢复。西红柿属于高维生素C的食物,可增加神经细胞的免疫功能,从而可促进神经性炎症的恢复,减少神经性损伤的发生。
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