粘多糖病骨髓移植是什么意思

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

由于先天性缺陷会导致一些患者出现粘多糖病，这种病的出现会给患者的身体健康造成很大的影响，一般情况下医生都会建议骨髓移植的。下面我们就来说一说粘多糖病骨髓移植是什么意思。

粘多糖病骨髓移植是什么意思

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第一：因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。

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第二:粘多糖即氨基多糖，属直链多糖，多由氨基己糖与糖醛酸组成二糖单位，重复连接呈长链。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基团，故呈酸性。结缔组织中常见的粘多糖有透明质酸、软骨素、硫酸皮肤素、肝素及硫酸角质素等。正常情况下，粘多糖与蛋白质牢固结合，是结缔组织中的非纤维成分，广泛地分布于软骨、角膜、血管壁和皮下组织。

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第三：在体内粘多糖靠溶酶体中多种酶的催化而降解，任何一种核苷酶及磷酸酯酶的先天性缺陷都可影响某种粘多糖的分解，使粘多糖在溶酶体内积聚。肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内粘多糖大量堆积后，这些器官便发生营养障碍和功能异常。由于粘多糖降解过程中缺陷的酶不同，器官组织中沉积的粘多糖种类亦不同，临床表现亦异。

注意事项

在进行粘多糖病骨髓移植之前一定要找到与患者配型成功的骨髓才可以进行移植。一般的医院大概需要十几万，而且后期可能还需要进行定期的检查也需要花费一定的医疗费。除此之外患者也需要在术后注意饮食。